Hemlibra 60 mg/0.4 ml

ইঙ্গিত

Emicizumab হল একটি দ্বি-নির্দিষ্ট ফ্যাক্টর IXa- এবং ফ্যাক্টর X-নির্দেশিত অ্যান্টিবডি যা প্রাপ্তবয়স্ক এবং শিশু রোগীদের বয়সের নবজাতক এবং বেশি বয়সী হিমোফিলিয়া A (জন্মগত ফ্যাক্টর VIII ঘাটতি) সঙ্গে বা ফ্যাক্টর VIII ইনহিবিট ছাড়াই রক্তপাতের পর্বের ফ্রিকোয়েন্সি প্রতিরোধ বা কমাতে রুটিন প্রফিল্যাক্সিসের জন্য নির্দেশিত।

ফার্মাকোলজি

Emicizumab জমাট ফ্যাক্টর VIII এর কাজকে অনুকরণ করে, তাই এটি ফ্যাক্টর IX (ফ্যাক্টর IXa) এর সক্রিয় ফর্মের সাথে আবদ্ধ হয়। এই বাঁধাই একটি জটিল গঠন করে যা পরে জমাট ফ্যাক্টরের X ফ্যাক্টরের সাথে আবদ্ধ হবে। উভয় কারণের (ফ্যাক্টর IXa এবং ফ্যাক্টর X) সাথে ইন্টারঅ্যাক্ট করার জন্য Emicizumab-এর ক্ষমতা জমাট বাঁধা ক্যাসকেড সক্রিয় করে যা পরবর্তীকালে ফাইব্রিনোজেনকে ফাইব্রিনে বিভক্ত করে এবং রক্ত ​​​​জমাট গঠনের দিকে পরিচালিত করে। Emicizumab-এর প্রভাব রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়ার পুনরুদ্ধারে এবং সেইজন্য, হেমোরেজিক এপিসোড হ্রাসে অনুবাদ করা হয়। এমিসিজুমাবের কার্যকলাপও ch তৈরি করতে পারে সক্রিয় জমাট বাঁধার সময় (ACT), সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (aPTT) এবং এক-ধাপে ফ্যাক্টর VIII কার্যকলাপে অ্যাঞ্জেস। উপরন্তু, Emicizumab-এর অনন্য দ্বি-বিশিষ্ট কাঠামো ফ্যাক্টর VIII ইনহিবিটর বা তাদের প্রভাব গঠনে বাধা দেয়। Emicizumab কোনো কাঠামোগত সমতা উপস্থাপন না করেই জমাট ফ্যাক্টর VIII-এর কার্য সম্পাদন করে তার কার্য সম্পাদন করে। এটি একটি দ্বৈত নির্দিষ্টতা উপস্থাপন করে যা এটিকে ফ্যাক্টর IXa এবং ফ্যাক্টর X উভয়ের সাথে আবদ্ধ হতে দেয়, জমাট ক্যাসকেড চালু করার জন্য প্রয়োজনীয় ব্রিজিং কার্যকলাপ সম্পাদন করে।

ডোজ এবং প্রশাসন

প্রস্তাবিত লোডিং ডোজ হল 3 মিলিগ্রাম/কেজি সাবকুটেনিয়াস ইনজেকশন দ্বারা প্রথম 4 সপ্তাহের জন্য সাপ্তাহিক একবার, তারপরে একটি রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ:

প্রতি সপ্তাহে একবার 1.5 মিগ্রা/কেজি, বা
প্রতি দুই সপ্তাহে একবার 3 মিলিগ্রাম/কেজি, বা
প্রতি চার সপ্তাহে একবার 6 মিগ্রা/কেজি।

আন্তঃক্রিয়া

এপিসিসি-এর একযোগে ব্যবহারের সাথে হাইপারকোগুলেবিলিটি: ক্লিনিকাল অভিজ্ঞতা থেকে বোঝা যায় যে এমিসিজুমাব এবং এপিসির সাথে একটি ওষুধের মিথস্ক্রিয়া বিদ্যমান।

পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া

নিম্নলিখিত গুরুতর প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া বর্ণনা করা হয়:

থ্রম্বোটিক মাইক্রোএনজিওপ্যাথি HEMLIBRA এবং aPCC এর সাথে যুক্ত
HEMLIBRA এবং aPCC এর সাথে যুক্ত থ্রম্বোইম্বোলিজম
ইমিউনোজেনিসিটি

গর্ভাবস্থা এবং স্তন্যদান

গর্ভাবস্থা: গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে এমিসিজুমাব ব্যবহারের কোনও তথ্য নেই যা ওষুধ-সম্পর্কিত বড় জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের ঝুঁকি জানাতে পারে। এমিসিজুমাব-কেএক্সডব্লিউএইচ দিয়ে প্রাণীর প্রজনন গবেষণা করা হয়নি। গর্ভবতী মহিলাকে দেওয়া হলে emicizumab ভ্রূণের ক্ষতি করতে পারে বা প্রজনন ক্ষমতাকে প্রভাবিত করতে পারে কিনা তা জানা নেই। Emicizumab শুধুমাত্র গর্ভাবস্থায় ব্যবহার করা উচিত যদি মায়ের সম্ভাব্য সুবিধা ভ্রূণের ঝুঁকির চেয়ে বেশি হয়। সমস্ত গর্ভাবস্থায় জন্মগত ত্রুটি, ক্ষতি বা অন্যান্য প্রতিকূল ফলাফলের পটভূমির ঝুঁকি থাকে। নির্দেশিত জনসংখ্যার জন্য বড় জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের আনুমানিক পটভূমি ঝুঁকি অজানা। মার্কিন সাধারণ জনসংখ্যার মধ্যে, প্রধান বির আনুমানিক পটভূমি ঝুঁকি ক্লিনিক্যালি স্বীকৃত গর্ভাবস্থায় ত্রুটি এবং গর্ভপাত যথাক্রমে 2-4% এবং 15-20%। স্তন্যপান করানো: মানুষের দুধে emicizumab-kxwh এর উপস্থিতি, বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর উপর প্রভাব, বা দুধ উৎপাদনের উপর প্রভাব সম্পর্কে কোনও তথ্য নেই। হিউম্যান আইজিজি মানুষের দুধে উপস্থিত বলে জানা যায়। স্তন্যপান করানোর উন্নয়নমূলক এবং স্বাস্থ্যগত সুবিধাগুলিকে বিবেচনা করা উচিত মায়ের ক্লিনিকাল প্রয়োজনের সাথে সাথে emicizumab-এর জন্য এবং স্তন্যপান করানো শিশুর উপর emicizumab বা অন্তর্নিহিত মাতৃ অবস্থা থেকে সম্ভাব্য বিরূপ প্রভাব।

সতর্কতা ও সতর্কতা

ইমিউনোজেনিসিটি: এমিসিজুমাব-চিকিত্সা করা রোগীদের মধ্যে অ্যান্টি-এমিসিজুমাব অ্যান্টিবডি (নিরপেক্ষ অ্যান্টিবডি সহ) তৈরি হয়েছে। কার্যকারিতা হ্রাসের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে, অবিলম্বে এটিওলজি মূল্যায়ন করুন এবং নিরপেক্ষ অ্যান্টিবডি সন্দেহ হলে চিকিত্সার পরিবর্তন বিবেচনা করুন৷ ল্যাবরেটরি জমাট পরীক্ষা হস্তক্ষেপ: এমিসিজুমাব সক্রিয় জমাট বাঁধার সময় (ACT), সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোতে হস্তক্ষেপ করে৷ প্লাস্টিন টাইম (aPTT), এবং aPTT ভিত্তিক জমাট পরীক্ষাগার পরীক্ষা, যার মধ্যে এক-পর্যায়ের aPTT-ভিত্তিক একক-ফ্যাক্টর অ্যাসেস, aPTT-ভিত্তিক অ্যাক্টিভেটেড প্রোটিন সি রেজিস্ট্যান্স (APC-R), এবং ফ্যাক্টর VIII (FVIII) ইনহিবিটর টাইটারগুলির জন্য বেথেসডা অ্যাসেস (ক্লটিং-ভিত্তিক)। অভ্যন্তরীণ পাথওয়ে ক্লটিং-ভিত্তিক পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলি ব্যবহার করা উচিত নয়।

স্টোরেজ শর্তাবলী

আলো থেকে রক্ষা করার জন্য আসল শক্ত কাগজে 2°C থেকে 8°C তাপমাত্রায় একটি রেফ্রিজারেটরে emicizumab শিশি সংরক্ষণ করুন। জমে না। নাড়াবেন না। প্রশাসনের আগে, যদি প্রয়োজন হয়, এমিসিজুমাবের খোলা না করা শিশিগুলি বাইরে সংরক্ষণ করা যেতে পারে এবং তারপরে হিমায়নে ফিরিয়ে দেওয়া যেতে পারে। রেফ্রিজারেশনের তাপমাত্রা এবং মোট সম্মিলিত সময় 30°C এবং 7 দিনের বেশি হওয়া উচিত নয় (যথাক্রমে 30°C এর নিচে তাপমাত্রায়। একবার শিশি থেকে সরানো হলে, অবিলম্বে ব্যবহার না করলে emicizumab বর্জন করুন।