Evrysdi 0.75 mg/ml

ইঙ্গিত

শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের মেরুদন্ডের পেশীবহুল অ্যাট্রোফি (SMA) এর চিকিত্সার জন্য Risdiplam নির্দেশিত হয়।

ফার্মাকোলজি

Risdiplam হল মোটর নিউরন 2 (SMN2) স্প্লাইসিং মডিফায়ারের একটি বেঁচে থাকা যা ক্রোমোজোম 5q এর মিউটেশনের কারণে মেরুদন্ডের পেশীবহুল অ্যাট্রোফি (SMA) রোগীদের চিকিত্সা করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে যা SMN প্রোটিনের ঘাটতির দিকে পরিচালিত করে। এসএমএ-এর ট্রান্সজেনিক অ্যানিম্যাল মডেলগুলিতে ভিট্রো অ্যাসেস এবং অধ্যয়ন ব্যবহার করে, রিসডিপ্ল্যাম SMN2 মেসেঞ্জার রাইবোনিউক্লিক অ্যাসিড (mRNA) ট্রান্সক্রিপ্ট এবং মস্তিষ্কে পূর্ণ-দৈর্ঘ্যের SMN প্রোটিন উৎপাদনে এক্সন 7 অন্তর্ভুক্তি বাড়াতে দেখা গেছে। ইন ভিট্রো এবং ইন ভিভো ডেটা ইঙ্গিত দেয় যে রিসডিপ্ল্যাম FOXM1 এবং MADD সহ অতিরিক্ত জিনের বিকল্প বিভাজন ঘটাতে পারে। FOXM1 এবং MADD যথাক্রমে কোষ চক্র নিয়ন্ত্রণ এবং অ্যাপোপটোসিসে জড়িত বলে মনে করা হয় এবং প্রাণীদের মধ্যে দেখা বিরূপ প্রভাবের সম্ভাব্য অবদানকারী হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে।

ডোজ এবং প্রশাসন

ডোজ প্রস্তুতি: এটি সুপারিশ করা হয় যে একটি স্বাস্থ্যসেবা পি রোভিডার রোগী বা পরিচর্যাকারীর সাথে আলোচনা করে কিভাবে প্রথম ডোজ দেওয়ার আগে নির্ধারিত দৈনিক ডোজ প্রস্তুত করতে হয়। প্রদত্ত পুনঃব্যবহারযোগ্য মৌখিক সিরিঞ্জ ব্যবহার করে ডোজ প্রস্তুত করতে রোগী বা যত্নশীলদের নির্দেশ দিন। ওরাল সিরিঞ্জে তোলার পরপরই রিসডিপ্লাম নিতে হবে। যদি 5 মিনিটের মধ্যে Risdiplam গ্রহণ না করা হয়, Risdiplam মৌখিক সিরিঞ্জ থেকে বাতিল করা উচিত, এবং একটি নতুন ডোজ প্রস্তুত করা উচিত। ডোজ প্রশাসন: Risdiplam প্রায় প্রতিদিন একই সময়ে খাবারের পরে একবার মুখে মুখে নেওয়া হয়। যে শিশুদের বুকের দুধ খাওয়ানো হয়, তাদের বুকের দুধ খাওয়ানোর পর রিসডিপ্লাম খাওয়ানো উচিত। রিসডিপ্লাম ফর্মুলা বা দুধের সাথে মেশানো যাবে না। ওষুধটি সম্পূর্ণরূপে গ্রাস করা হয়েছে তা নিশ্চিত করতে রোগীদের রিসডিপ্লাম গ্রহণের পরে জল পান করতে নির্দেশ করুন। রোগী গিলতে না পারলে এবং নাসোগ্যাস্ট্রিক বা গ্যাস্ট্রোস্টমি টিউব থাকলে, রিসডিপ্লাম টিউবের মাধ্যমে দেওয়া যেতে পারে। রিসডিপ্লাম দেওয়ার পর টিউবটি পানি দিয়ে ফ্লাশ করতে হবে। রিসডিপ্লাম দেওয়া হয় প্রতিদিন একবার সমাবেশ। প্রস্তাবিত ডোজ বয়স এবং শরীরের ওজন দ্বারা নির্ধারিত হয়-

2 মাসের কম বয়সী: 0.15 মিগ্রা/কেজি
2 মাস থেকে 2 বছরের কম বয়সী: 0.2 মিগ্রা/কেজি
2 বছর বয়সী এবং তার বেশি বয়সীদের ওজন 20 কেজির কম: 0.25 মিলিগ্রাম/কেজি
2 বছর বা তার বেশি বয়সের 20 কেজি বা তার বেশি ওজনের: 5 মিগ্রা

আন্তঃক্রিয়া

মাল্টিড্রাগ এবং টক্সিন এক্সট্রুশন (মেট) পরিবহনকারীর সাবস্ট্রেট ওষুধের সাথে সহ-প্রশাসন এড়িয়ে চলুন।

পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া

পরবর্তীতে শুরু হওয়া SMA-তে সবচেয়ে সাধারণ প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া (কমপক্ষে 10% রোগীর রিসডিপ্লাম দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছে এবং নিয়ন্ত্রণের চেয়ে বেশি ঘন ঘন) হল জ্বর, ডায়রিয়া এবং ফুসকুড়ি। শিশু-সূচনা SMA-তে সবচেয়ে সাধারণ প্রতিকূল প্রতিক্রিয়াগুলি পরবর্তী-সূচনা SMA রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হওয়ার মতোই ছিল। উপরন্তু, কমপক্ষে 10% ঘটনার সাথে প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া হল উপরের শ্বাস নালীর সংক্রমণ, নিম্ন শ্বাস নালীর সংক্রমণ, কোষ্ঠকাঠিন্য, বমি এবং কাশি।

গর্ভাবস্থা এবং স্তন্যদান

কোন পর্যাপ্ত তথ্য নেই গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে রিসডিপ্লাম ব্যবহারের সাথে সম্পর্কিত উন্নয়নমূলক ঝুঁকি। মানুষের দুধে রিসডিপ্লামের উপস্থিতি, বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর উপর প্রভাব বা দুধ উৎপাদনের উপর প্রভাব সম্পর্কে কোনও তথ্য নেই। স্তন্যদানকারী ইঁদুরের দুধে রিসডিপ্লাম মৌখিকভাবে দেওয়া হয়।

বিশেষ জনসংখ্যায় ব্যবহার করুন

পেডিয়াট্রিক ব্যবহার: শিশু রোগীদের (নবজাতক এবং বয়স্ক) মধ্যে রিসডিপ্লামের নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা প্রতিষ্ঠিত হয়েছে৷ জেরিয়াট্রিক ব্যবহার: রিসডিপ্লামের ক্লিনিকাল স্টাডিতে 65 বছর বা তার বেশি বয়সী রোগীদের অন্তর্ভুক্ত করা হয়নি যে তারা অল্প বয়স্ক রোগীদের থেকে ভিন্নভাবে প্রতিক্রিয়া জানায় কিনা।

স্টোরেজ শর্তাবলী

শুকনো গুঁড়ো 20°C থেকে 25°C তাপমাত্রায় সংরক্ষণ করুন। শিশুদের নাগালের বাইরে রাখুন।